Velickova, Nevenka (2015) Лизозомски болести на складирање Lysosomal Storage Diseases (LSD). In: October meeting, Union of Associations of medical laboratory and sanitary technicians of the Republic of Macedonia, 8-11 Nov 2015, Ohrid, R.Macedonia.
Preview |
Text
LSD_Velickova.pdf Download (1MB) | Preview |
Preview |
Text
Programa OKTOMVRI 2015 finalna.pdf Download (849kB) | Preview |
Abstract
Лизозомите се клеточни органели во кои се наоѓаат 40 различни хидролитички ензими (главно е.кисела хидролаза) кои оптимално дејствуваат во кисела средина (околу pH=5). Киселата средина ја создаваат трансмембранските протеини и протонската пумпа, како и АТП-азата која овозможува разложување на АТП и ослободување на енергија. Истата има способност да се врзува за водородните јони во цитосолот и да ги транспортира во луменот на лизозомите (наспроти градиентот на концентрација). Лизозомите освен што ги дигестираат вирусите, бактериите како и други токсини кои што евентуално ќе навлезат во организмот, тие ги лизираат и сопствените остарени и оштетени органели. Од таа причина ваквите органели уште се нарекуваат и „самоубиствени торбички“, бидејќи учествуваат во процесот на автолиза. Лизозомските ензими кои дејствуваат во екстрацелуларниот простор се особено активни при инфламација или при повреда на одредено ткиво. Како последица на недостаток од овие ензими се јавуваат т.н лизозомски болести на складирање (LSD-lysosomal storage diseases). До денес се откриени 49 лизозомски болести на складирање со фреквенција 1/7000 живородени деца. Децата со лизозмски болести на складирање изгледаат нормално при раѓањето, но подоцна ги манифестираат првите клинички знаци на заболувањето: коскени и зглобни деформитети, склоност кон белодробни инфекции и срцеви заболувања. Кај метахроматската леукемија постои интрацелуларна акумулација на сулфонирани цереброзиди која е предизвикана од недостаток на лизозомски сулфатази. Како резултат на ваков дефицит од ензими доаѓа до натрупување на одредени молекули (што не се дигестираат) како што се: гликоген, цереброзиди, ганглиозиди, свингомиелин, гликозаминогликани, со што се нарушуваат нормалните функции на клетките. Секреторните лизозомски ензими се присутни во крвта на пациентите, додека нивните лизозоми се празни и клетките се исполнети со големи инклузиони гранули. Со најновите методи на генска терапија и генетски кодирани нормални протеини се овозможува рано откривање и успешно лекување на лизозмските болести на складирање.
| Item Type: | Conference or Workshop Item (Lecture) |
|---|---|
| Subjects: | Medical and Health Sciences > Basic medicine |
| Divisions: | Faculty of Medical Science |
| Depositing User: | Nevenka Velickova |
| Date Deposited: | 23 Dec 2015 11:26 |
| Last Modified: | 23 Dec 2015 11:26 |
| URI: | https://eprints.ugd.edu.mk/id/eprint/14676 |
Actions (login required)
 |
View Item |